ASSISTENZA ALL’ADULTO CON FIBROSI CISTICA

LIFC ha voluto avviare questo corso di perfezionamento universitario per ribadire l’importanza della formazione del personale dei Centri FC – impiegato sia nella ricerca che nell’assistenza – in questa fase di limitate risorse per la Sanità e di accelerazione del ricambio generazionale che interessa il personale del Centri FC. In questo contesto, ed in partnership con SIFC ha istituito il Corso, in programma dal 14 Aprile presso il Dipartimento di Medicina Sperimentale e Clinica dell’Università di Firenze e rivolto ai medici specialisti che già si stanno dedicando o saranno a breve inseriti in programmi o Centri di Assistenza per l’adulto con fibrosi cistica.

RAZIONALE SCIENTIFICO

Attualmente più del 50% dei soggetti con fibrosi cistica ha un’età superiore a 18 anni, si rende pertanto necessario un processo di transizione dal centro specialistico pediatrico a quello per l’adulto: un processo che coinvolge i pazienti, i loro familiari e caregiver, gli operatori sanitari e le direzioni aziendali, chiamati a identificare un’organizzazione e risorse per rispondere ai bisogni assistenziali dell’adulto con una malattia multi-organo, cronica ed evolutiva. Alcuni Centri Specialistici per la cura dell’adulto con fibrosi cistica sono già operativi in alcune regioni italiane, in altre regioni queste strutture si vanno costituendo, e con esse la necessità di formazione specifica sulla conoscenza della malattia attraverso il confronto con le competenze del Team multidisciplinare di esperti che trasmettano le loro competenze con il fine di organizzare e migliorare l’assistenza al paziente adulto non trascurando la sua qualità di vita ed i suoi bisogni. Il pediatra trasmette allo specialista dell’adulto un modello assistenziale olistico e di impegno nella ricerca e, per ogni paziente, l’impronta evolutiva iniziale della malattia e di adattamento ad essa. Il medico dell’adulto è chiamato a seguirne l’evoluzione nei diversi organi, modulandone la terapia, eventualmente fino al trapianto d’organo solido, nel caso di polmoni e fegato, e ad affrontare i problemi più comuni legati all’aging. Tutto ciò s’intreccia ad una progettualità di vita, consona all’età e al contesto sociale, in un orizzonte di speranza per gli evidenti progressi della ricerca fin ad ora ottenuti.

OBIETTIVI FORMATIVI

  • Conoscenza della natura genetica della malattia e la sua variabilità fenotipica nelle diverse età, sia per il profilo prognostico che per le modalità di interessamento multi-organo
  • Conoscenza degli indicatori prognostici principali nelle diverse età e come si identificano, allo scopo di modulare le strategie terapeutiche mirate ai sintomi e le terapie innovative mirate a correggere il difetto di base
  • Caratteristiche, evoluzione e terapia della malattia polmonare, della malattia gastro-intestinale, delle complicanze metaboliche e di quelle legate al carico terapeutico
  • Come promuovere il miglioramento della qualità dell’assistenza attraverso il monitoraggio di diversi indicatori di processo e di esito
  • Come individualizzare il trattamento sulla base di un ‘contratto’ alla pari tra paziente ed operatore sanitario
  • Far conoscere le problematiche legate a sessualità, maternità-paternità, all’inserimento e al mantenimento dell’attività lavorativa, all’aggravamento della malattia ed apprendere come organizzare e gestire un counseling con modalità multidisciplinare per questi aspetti
  • Far apprendere come costruire delle linee-guida ed affrontare la stesura di una di queste che non sia stata già proposta e che rappresenti una priorità per l’assistenza degli adulti con fibrosi cistica.

TEMATICHE

  • Genetica (15 ore): geni modificatori ed altri fattori incidenti sul fenotipo – genotipo e nuovi farmaci – patologia associata al gene CFTR – diagnosi in età adulta – comunicazione di diagnosi ed il team multidisciplinare
  • Gli indicatori di esito per modulare le strategie terapeutiche (24 ore): curve di sopravvivenza – modelli di regressione multipla – analisi di cluster – i Registri di patologia e gli indicatori di processo, di esito e la registrazione della terapia per il miglioramento dell’assistenza – indicatori prognostici in età pediatrica e di mortalità – l’esercizio fisico, valutazione e riabilitazione – il ‘contratto’ terapeutico tra operatore e adulto
  • La malattia polmonare (51 ore): infezione e antibiotico-terapia – terapia antinfiammatoria – farmaci per la mucolisi, strategie riabilitative – modalità di monitoraggio – trapianto polmonare – bioetica clinica – palliazione
  • Caratteristiche e terapia di una malattia multi-organo (32 ore): danno pancreatico ed epatico – malattia intestinale – alterazioni del metabolismo del glucosio e malattia dell’osso – complicanze da terapia cronica – screening, inquadramento e terapia di ansia e depressione
  • Inserimento sociale e realizzazione di sé (17 ore): infertilità e procreazione mediamente assistita – sessualità e contraccezione – maternità – legislazione e politiche sul lavoro – transizione verso le strutture sanitarie per l’adulto – empowerment dell’adulto – strumenti informativi e comunicativi – la comunità italiana della fibrosi cistica
  • Costruzione di una linea guida (20 ore): impostazione del lavoro e del gruppo multiprofessionale – prosecuzione con un gruppo multiprofessionale della SIFC
  • Frequenza di un Centro Trapianti Italiano (35 ore)

DIDATTICA

Lezioni frontali e interattive con discussione di casi clinici e di documenti, impostazione di una linea guida. 160 ore di docenza, 65 docenti, 35 ore di frequenza di un Centro Trapianti. Per il corso sono stati richiesti i crediti ECM. Il calendario delle lezioni è il seguente:

  • 15 – 18 Aprile Università degli Studi di Firenze – Dipartimento di Medicina Sperimentale e Clinica – Aula 2, primo piano CTO
  • 6-9 Maggio Università degli Studi di Firenze – Dipartimento di Medicina Sperimentale e Clinica – Aula 10 NIC
  • 10-13 Giugno Università degli Studi di Firenze – Dipartimento di Medicina Sperimentale e Clinica – Aula 2, primo piano CTO
  • 16-19 Settembre Università degli Studi di Firenze – Dipartimento di Medicina Sperimentale e Clinica – Aula 10 NIC
  • 7-10 Ottobre Università degli Studi di Firenze – Dipartimento di Medicina Sperimentale e Clinica – Aula 10 – 9 e 10 NIC

 

Direttore Scientifico: Prof. A. Bartoloni, Azienda Ospedaliera Universitaria Careggi, SOD Malattie Infettive e Tropicali – Dipartimento di Medicina Sperimentale e Clinica

Referente Organizzativo: Dr. Cesare Braggion e il Gruppo di Lavoro sulla Formazione della SIFC